Sarcoma de Kaposi tipo linfangiomatoso: comunicación de un caso / 9 LYMPHANGIOMATOUS KAPOSI'S SARCOMA: CASE REPORT

El sarcoma de Kaposi linfangiomatoso es una variante clínica rara del sarcoma de Kaposi. Tiene la característica de presentarse como cavidades con contenido líquido que muchas veces se confunden con enfermedades ampollares de la piel. Presentamos un paciente masculino con antecedente de infección por VIH asociado a sarcoma de Kaposi clásico, diseminado a nivel pulmonar, gastrointestinal y cutáneo. Tras dos ciclos de quimioterapia mejoró el compromiso sistémico, pero comenzó con ampollas en ambos muslos, por lo que junto con estudios clínicos y estudios complementarios se llegó al diagnóstico de sarcoma de Kaposi linfangiomatoso.

Lymphangiomatous Kaposi's sarcoma is a rare clinical variant of Kaposi's sarcoma. It has the characteristic of appearing as cavities with liquid content that are often confused with blistering skin diseases. We present a male patient with a history of HIV infection associated with classic Kaposi's sarcoma, disseminated to the pulmonary, gastrointestinal and skin levels. After two cycles of chemotherapy, the systemic involvement improved but she began with blisters on both thighs, from which, together with clinical studies and complementary studies, a diagnosis of lymphangiomatous Kaposi's sarcoma was reached.

Tratamiento de verrugas múltiples con interferón alfa 2b subcutáneo. estudio prospectivo en 23 pacientes / Treatment of multiple warts with subcutaneous interferon alfa 2b. A prospective study in 23 patients

Las verrugas son lesiones cutáneas y mucosas causadas por el virus papiloma humano. Su presencia puede generar un problema físico, estético, social e impedir al paciente la realización de actividades de la vida cotidiana. En este trabajo realizamos un estudio experimental prospectivo en pacientes con edades comprendidas entre 3 y 75 años, que consultaron al Servicio de Dermatología del Hospital de Clínicas José de San Martín, desde enero de 2014 a julio de 2015, utilizando interferón alfa 2b subcutáneo para el tratamiento de verrugas múltiples refractarias a tratamientos previos. La cantidad de lesiones debía ser mayor a 10 verrugas por paciente y se evaluó la respuesta en total, parcial o nula. Se recolectaron datos de edad, género, topografía y morfología de las lesiones, síntomas asociados, antecedentes previos y efectos adversos. Se realizó un seguimiento clínico, dermatoscópico e iconográfico semanal. Se evaluó un total de 23 pacientes con una edad media de 25,91 años. De éstos, el 56,5% fue mujeres y el 43,5% varones. El 87% presentó verrugas vulgares, 47,8% verrugas peri y subungueales, 17,4% verrugas podales y 39,1% verrugas mixtas. La respuesta terapéutica luego de completado el tratamiento fue total en 56,5%, parcial en 39,1% y nula en 4,3% de los pacientes. Se presentaron efectos adversos en el 13% y, del total de los pacientes, presentaron una óptima respuesta los menores de 15 años de edad (AU)

Cutaneous and mucous warts are caused by the human papilloma virus. Their presence can create a physical and social problem, limiting the patient in performing activities of daily life. In this study we performed a prospective pilot study in patients aged between 3 and 75 years, who consulted the Department of Dermatology at Hospital de Clínicas José de San Martin, from January 2014 to July 2015, using subcutaneous interferon alfa-2b for the treatment of multiple warts refractory to previous treatments. The number of lesions should be increased to 10 warts per patient and we evaluated the response in total, partial or nule. Data on age, gender, topography and morphology of lesions, associated symptoms, prior history and adverse effects were collected. We conducted a weekly clinical, dermoscopic and iconographic up. A total of 23 patients were evaluated with a mean age of 25.91 years. Of these, 56.5% were women and 43.5% men. 87% had common warts, 47.8 peri and subungual warts, 17.4% podal warts and 39.1% mixed warts. The therapeutic response after treatment was total in 56, 5%, partial in 39.1% and nule in 4.3% of patients. Adverse events occurred in 13% and of all patients, those with optimal response were those under 15 years old (AU)

Amiloidosis sistémica con compromiso cutáneo asociada a mieloma múltiple: presentación de un caso / Systemic amyloidosis with cutaneous involvement associated with multiple myeloma: a case report

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de material amiloide en órganos y tejidos, afectando su función normal. Se clasifican según la proteína fibrilar involucrada y, de acuerdo a su distribución, en localizada o sistémica.Presentamos una paciente con amiloidosis sistémica asociada a mieloma múltiple con compromiso esofágico y cutáneo. El interés de la presentación radica en la importancia del reconocimiento de las lesiones cutáneas características, para realizar diagnóstico precoz de esta patología.

Amyloidosis is a group of diseases characterized by the extracellular deposition of amyloid in organs and tissues affecting their normal function. They are classified by the fibrillar protein involved and, according distribution, in localized or systemic. A female patient with systemic amyloidosis associated with multiple myeloma and esophageal and cutaneous involvement is reported. Interest of this presentation is the importance in recognizing the characteristic skin lesions to make an early diagnosis of this disease.

Halo nevo: nevo de Meyerson con rasgos de nevo de Sutton / Halo nevo: Meyerson´s nevus with Sutton´s nevus aspects

En 1971 Meyerson describió un halo inflamatorio alrededor de un nevo melanocitico. Este tipo de nevo fue denominado nevo de Meyerson. El halo nevo de Sutton, también denominado leucodermia centrífuga akquirida, fue descripto en 1916 y se caracteriza por hipomelanosis que rodea a un nevo melanocítico. Se comunica el caso de una paciente con un nevo melanocítico con halo eccematoso (nevo de Meyerson) cuyo patrón histológico combina caracteres de nevo de Sutton con nevo de Meyerson.

Síndrome de Brooke-Spiegler: presentación de un caso que combina tricoepitelioma, espiroadenoma y cilindroma en una misma lesión / Syndrome of Brooke-Spiegler: presentation of a case that combines tricoepitelioma, espiroadenoma and cilindroma in a same injury

El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una entidad rara, autosómica dominante, que consiste en la asociación entre múltiples tumores anexiales. Los más frecuentes son cilindromas, tricoepiteliomas y, ocasionalmente, espiroadenomas. En general son pequeñas tumoraciones de color piel, firmes y bien definidas; suelen aparecer entre la segunda y tercera década de la vida con predominio en el sexo femenino. Su transformación maligna es sumamente inusual. Presentamos una mujer de 34 años a quien se le halló, en una lesión localizada en su pierna derecha, rasgos histopatológicos combinados de tricoepitelioma, espiroadenoma ecrino y cilindroma.

Envejecimiento cutáneo / Cutaneous photoaging

El envejecimiento cutáneo es un proceso biológico complejo, progresivo e irreversible, condicionado por determinantes genéticos individuales y el acúmulo de diversas agresiones ambientales. Comprende dos procesos clínico-biológicos interdependientes que se desarrollan simultáneamente: 1) Envejecimiento entrínseco o cronológico: determinado genéticamente, afecta la piel y a todos los demás órganos a través de un deterioro tisular lento e irreversible. Respecto a la piel, representa el conjunto de alteraciones fisiopatológicas cutáneas que se producen como consecuencia del paso del tiempo. Se manifiesta por laxitud, sequedad, palidez, atrofia variable, arrugas y diversas neoformaciones benignas o malignas (tumores benignos). 2) Fotoenvejecimiento: la dermatosis fotoinducida por excelencia. Es la demostración clínica que el daño por radiación ultravioleta (UVB y UVA) es acumulativo e irreversible. Se manifiesta por modificaciones funcionales y estructurales en zonas expuestas como la cara, cuello, antebrazos, dorso de manos y escote. El grado de fotoenvejecimiento depende de factores genéticos, del fototipo y la calidad de reparación de los mecanismos del ADN. Deben incluirse aquí también diversas reacciones de fototoxicidad por medicamentos con secuelas de fotoenvejecimiento. En este trabajo se realiza una revisión de los mecanismos biológicos, bioquímicos y moleculares, la clínica, las pautas de diagnósticos y los tratamientos para el envejecimiento cutáneo. Se agregan comentarios basados en la experiencia y opinión de los autores

Envejecimiento cutáneo / Cutaneous photoaging

El envejecimiento cutáneo es un proceso biológico complejo, progresivo e irreversible, condicionado por determinantes genéticos individuales y el acúmulo de diversas agresiones ambientales. Comprende dos procesos clínico-biológicos interdependientes que se desarrollan simultáneamente: 1) Envejecimiento entrínseco o cronológico: determinado genéticamente, afecta la piel y a todos los demás órganos a través de un deterioro tisular lento e irreversible. Respecto a la piel, representa el conjunto de alteraciones fisiopatológicas cutáneas que se producen como consecuencia del paso del tiempo. Se manifiesta por laxitud, sequedad, palidez, atrofia variable, arrugas y diversas neoformaciones benignas o malignas (tumores benignos). 2) Fotoenvejecimiento: la dermatosis fotoinducida por excelencia. Es la demostración clínica que el daño por radiación ultravioleta (UVB y UVA) es acumulativo e irreversible. Se manifiesta por modificaciones funcionales y estructurales en zonas expuestas como la cara, cuello, antebrazos, dorso de manos y escote. El grado de fotoenvejecimiento depende de factores genéticos, del fototipo y la calidad de reparación de los mecanismos del ADN. Deben incluirse aquí también diversas reacciones de fototoxicidad por medicamentos con secuelas de fotoenvejecimiento. En este trabajo se realiza una revisión de los mecanismos biológicos, bioquímicos y moleculares, la clínica, las pautas de diagnósticos y los tratamientos para el envejecimiento cutáneo. Se agregan comentarios basados en la experiencia y opinión de los autores (AU)

Síndrome de Brooke-Spiegler simulando esclerosis tuberosa / Brooke-Spiegler Syndrome simulting tuberose sclerosis

Se presenta una mujer de 18 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés que consulta por tricoepiteliomas en cara y cilindromas en cuero cabelludo. En el examen físico hallamos máculas hipomelanóticas en abdomen y en muslo, y un fibroma periungueal en el 5º dedo de pie derecho que obligaron a descartar otras entidades. Se realizó el diagnóstico de síndrome de Brooke-Spiegler, y se revisan los diagnósticos diferenciales de papulosis faciales

Síndrome de Brooke-Spiegler simulando esclerosis tuberosa / Brooke-Spiegler Syndrome simulting tuberose sclerosis

Se presenta una mujer de 18 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés que consulta por tricoepiteliomas en cara y cilindromas en cuero cabelludo. En el examen físico hallamos máculas hipomelanóticas en abdomen y en muslo, y un fibroma periungueal en el 5º dedo de pie derecho que obligaron a descartar otras entidades. Se realizó el diagnóstico de síndrome de Brooke-Spiegler, y se revisan los diagnósticos diferenciales de papulosis faciales

Eritrodermias. Estudio retrospectivo clínico-patológico de 45 casos / Erithrodermias. Clinical pathologycal retrospective study of 45 cases

Este trabajo tiene como objetivo describir las causas, su correlación clínico patológica y evolución de las eritrodermias para conocer nuestra casuística y poder compararla con otras series. El diseño del estudio es retrospectivo, observacional, descriptivo y transversal. Se analizaron los datos provenientes de 45 historias clínicas (HC) con diagnóstico de eritrodermia, 27 registradas en consultorios externos y 18 en sala de internación, durante el período 1991-2002. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, etiología, anatomía patológica, tiempo de duración, antecedentes previos de eritrodermias y evolución final. De las 45 HC, correspondieron 28 (62,2%) al sexo masculino y 17(37,8%) al femenino. La edad promedio de presentación fue de 53,8 años. La etiología de la eritrodermia fue clasificada, inicialmente en 4 grupos, correspondiendo 28 (62%) a dermatosis previas, 9 (20%) a fármacos, 5 (11 %) a neoplasias y 3 (7%) de origen desconocido. De las 45 HC revisadas, sólo se pudieron alcanzar resultados concluyentes en 21 casos, habiendo sido necesaria repetir la biopsia en 7 pacientes. Este acto posibilitó el diagnóstico de linfoma T cutáneo en 3 pacientes (14%) aumentando el número inicial de 4 (19%) a 7 (33%). En nuestra muestra, la edad promedio de presentación fue de 53,8 años, siendo prevalente en el sexo masculino (62%). La causa más frecuente fue vinculada con dermatosis previas (62%) y dentro de este grupo, 68% correspondió a psoriasis. Existió correlación clínico histopatológica en 67% con la primer biopsia, mientras que la efectividad diagnóstica aumentó un 95% con la segunda biopsia. La evolución final fue favorable en el 58%, desfavorable en 18% y desconocida en 24% de los casos

The main purpose of our study was to describe the causes, the clinical pathological correlation and the evolution of erithrodermias of our files and to compare our data with other series. The planning of the study is retrospective, observable, descriptive and transversal. Forty-five clinical histories, with the diagnosis of erithrodermia were analyzed; 27 patients corresponds to the outside consultation and 18 were from our clinic, during period 1991-2002. The parameters studied were: age, sex, etiology, anatomia pathological changes anatomy, time of duration, previous antecedents of erithrodermia and final evo/ution. . It was obtained a total of 45 clinical histories, corresponding 28 (62,2%) to males and 17 (37,8%) to females. The average age of presentation was of 53,8 years. The etiology of erithrodermias was classified, initially in 4 groups, corresponding 28 (62%) to previous dermatosis, 9 (20%) to drugs, 5 (11 %) to neoplasias and 3 (7%) of unknown origin From the 45 clinical histories reviewed, the result was concludent in only 21 cases, after a second biopsy in 7 patients, it was possible to reach the diagnosis of T-celllymphoma in 3 patients (14%) increasing the initial number of 4 (19%) to 7 (33%). In our the age average of presentation was 53,8 years, being prevalent in men'sevie (62%). The more frequent cause was a previous dermatosis (62%) and within this group 68% belonged to psoriasis. The clinic-histopatological correlation was of 67% with the first biopsy, while the effectiveness diagnostic increased in 95% with a second biopsy. The final evolution was favorable in 58%, unfavorable in 18% and unknow in 24% of the cases

Granuloma anular elastolítico a células gigantes / Giant cell elastolytic granuloma annulare

Se presenta un caso de granuloma anular elastolítico a células gigantes en un paciente de sexo masculino de 78 años de edad. El objetivo de nuestro trabajo es facilitar la comprensión de la entidad y ayudar a realizar el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínica y/o histopatológicamente semejantes

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano

Granuloma anular elastolítico a células gigantes / Giant cell elastolytic granuloma annulare

Se presenta un caso de granuloma anular elastolítico a células gigantes en un paciente de sexo masculino de 78 años de edad. El objetivo de nuestro trabajo es facilitar la comprensión de la entidad y ayudar a realizar el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínica y/o histopatológicamente semejantes (AU)

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano (AU)

Factores predisponentes de sepsis en micosis fungoide / Risk factors of sepsis in mycosis fungoides

Introducción: La sepsis es la principal causa de mortalidad en pacientes con micosis fungoide (MF) y su aparición es favorecida por diversos factores. Objetivo: Evaluar la incidencia, etiología, factores predisponentes y evolución de la sepsis en pacientes con MF. Métodos: Se analizaron retrospectivamente en un período de 11 años (1990-2000) 62 pacientes con MF (14 con sepsis y 48 sin sepsis). Se investigaron en ambos grupos edad, sexo, clínica, neutropenia febril, compromiso de ganglios linfáticos, metástasis, células atípicas circulantes y estadificación. Resultados: 14/62 (22,5%) pacientes presentaron 21 episodios de sepsis: 15 atribuibles a Staphylococcus aureus (siete meticilinoresistente) y los restantes a Streptococcus pneumoniae y bacterias gramnegativas. Las principales fuentes de sepsis fueron úlceras cutáneas por infiltración linfomatosa (64,28%) y sepsis asociada a catéteres endovenosos (28,57%). Los 17/21 (80,95%) episodios de sepsis correlacionaron con un sitio localmente infectado. Como factores predisponentes a desarrollar sepsis mostraron una asociación significativa las ulceraciones cutáneas linfomatosas (p 5% (p < 0,02) y estadio IV (p < 0,001). El 57% de las septicemias fueron fatales antes del mes de finalizado el tratamiento antibiótico; de ellos, el 66% en estadio IV. Conclusión: La información presentada permite identificar los pacientes con MF que presentan alto riesgo de desarrollar sepsis: aquellos con eritrodermia y/o compromiso ganglionar, visceral o de sangre periférica y/o en estadio IV (AU)

Ulceras linfomatosas: estudio casuístico y análisis de la literatura / Lymphomas and cutaneous ulcers: casuistical study and analyses of literature

Las úlceras cutáneas son una complicación tardía de los linfomas. Indican mal pronóstico, pudiendo ser fuente de sepsis. Fueron analizados en forma retrospectiva, entre enero de 1999 a agosto de 2000, 13 pacientes con linfomas cutáneos con ulceración por infiltración linfomatosa. Las úlceras se caracterizaron en su mayoría por asentar sobre tumores y ser múltiples, necróticas e infectadas. La sepsis fue la causa principal de mortalidad en 10 pacientes y generalmente fueron secundarias a Staphylococcus aureus y Psedomona aeruginosa. Los factores asociados de mal pronóstico fueron la progresión del linfoma y la neutropenia febril posterior a la administración de quimioterapia (especialmente en los linfomas no-Hodgkin ganglionares). La sobrevida media de los pacientes fallecidos después del inicio de las úlceras fue 6.27 meses. Destacamos la importancia del tratamiento precoz, previo adecuado estudio bacteriológico

Ulceras linfomatosas: estudio casuístico y análisis de la literatura / Lymphomas and cutaneous ulcers: casuistical study and analyses of literature

Las úlceras cutáneas son una complicación tardía de los linfomas. Indican mal pronóstico, pudiendo ser fuente de sepsis. Fueron analizados en forma retrospectiva, entre enero de 1999 a agosto de 2000, 13 pacientes con linfomas cutáneos con ulceración por infiltración linfomatosa. Las úlceras se caracterizaron en su mayoría por asentar sobre tumores y ser múltiples, necróticas e infectadas. La sepsis fue la causa principal de mortalidad en 10 pacientes y generalmente fueron secundarias a Staphylococcus aureus y Psedomona aeruginosa. Los factores asociados de mal pronóstico fueron la progresión del linfoma y la neutropenia febril posterior a la administración de quimioterapia (especialmente en los linfomas no-Hodgkin ganglionares). La sobrevida media de los pacientes fallecidos después del inicio de las úlceras fue 6.27 meses. Destacamos la importancia del tratamiento precoz, previo adecuado estudio bacteriológico (AU)